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[多选题]
肝糖原累积症中存在缺陷的酶包括:
A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.葡萄糖-6-磷酸移位酶
C.焦磷酸移位酶
D.分枝酶
E.葡萄糖移位酶
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A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.葡萄糖-6-磷酸移位酶
C.焦磷酸移位酶
D.分枝酶
E.葡萄糖移位酶
蛋氨酸代谢途径中的酶缺陷可导致下列哪种遗传性疾病:
A.同型胱氨酸尿症
B.糖原累积病
C.酪氨酸血症
D.苯丙酮尿症
E.肝豆状核变性
Ⅳ型糖原累积症的致病基因是:
A.糖原合成酶
B.脱枝酶
C.肝磷酸化酶
D.肌磷酸果糖激酶
E.分枝酶
Ⅵ型糖原累积症的致病基因是:
A.糖原合成酶
B.肌磷酸化酶
C.肝磷酸化酶
D.糖原分解酶
E.肌磷酸果糖激酶
A.又称赫尔氏病(Hers,disease)
B.又称垂井氏病(Tarui,s disease)
C.其病因是肝磷酸化酶缺乏
D.临床表现以肝肿大为特征
E.临床表现以肾衰为特征
肝磷酸化酶缺乏是下列哪型糖原累积症的病因?
A.Ⅵ型糖原累积症
B.Ⅱ型糖原累积症
C.Ⅶ型糖原累积症
D.Ⅳ型糖原累积症
E.Ⅴ型糖原累积症
严重的肥胖症可引起
A.库欣综合征
B.尿崩症
C.肝糖原累积症
D.肥胖肺心综合征
E.肥胖生殖无能症
该患儿的苍白首先应考虑的诊断是
A.败血症
B.Rh溶血病
C.肝炎
D.肝糖原累积症
E.胎母输血